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维加特®是全球首个且目前唯一获批用于治疗具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病的药物，也是继特发性肺纤维化（IPF）及系统性硬化病相关性间质性肺疾病（SSc-ILD）后，维加特®在中国获批的第三个适应症。获批时间仅比欧洲晚4个多月，实现了全球同步获批，这意味着中国患者能第一时间用上国际领先创新药。

作为首批获益的患者，年仅32岁的小文患有系统性红斑狼疮及干燥综合征，反复咳嗽三个月有余。在广东省人民医院通过CT检查后，才发现疾病进展已累及到肺部，双肺出现了纤维化，并确诊为间质性肺疾病。

首张风湿科处方在广东省人民医院开出

间质性肺疾病（ILD）是自身免疫性风湿性疾病（结缔组织病，CTD）相关的最常见、也是最严重的并发症之一。部分CTD-ILD患者可发展为进展性肺纤维化（也即PF-ILD）。广东省人民医院风湿科张晓教授介绍：“PF-ILD并不是某一个疾病，而是一大类疾病的总称。很多类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等在内的自身免疫性疾病，以及过敏性肺炎患者疾病的患者，都有可能合并ILD，并且纤维化不断进展，最终发展为PF-ILD。所以建议这些患者除了关注原发疾病本身外，还要有关注肺部的病变，已确诊为ILD的患者需每3-6个月进行随访。定期监测肺功能和做高分辨率CT检查，对于判断ILD是否有进展非常重要。”

应及时干预 严重时危及生命

57岁的李女士每次做简单家务后总觉得上气不接下气，长期干咳不见好转已长达两年，也一直没放心上。最近因为感冒急性加重住院，在广州医科大学附属第一医院行薄层HRCT检查发现，其肺部已出现明显纤维化，影像典型表现即蜂窝肺，被确诊为PF-ILD。其实，李女士早在2017年，便被诊断为间质性肺疾病，但并未接受有效治疗。

呼吸道症状恶化、肺功能下降、肺部进行性纤维化是PF-ILD患者的主要疾病特征。随着呼吸道症状的加重，肺功能的下降，患者的生活质量会越来越低。研究显示，平均约有18-32%的ILD患者可能会发展为PF-ILD。PF-ILD的患者确诊后如不及时接受规范治疗平均生存时间仅为3-4年 。